Nutrisi pada Epidermolisis Bulosa

Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit langka yang diturunkan secara genetik dan ditandai dengan adanya lepuh atau luka pada kulit serta membran mukosa akibat trauma. Terdapat 3 kelompok besar EB yaitu: EB-simpleks (EBS), junctional EB (JEB), serta dystrophic EB (DEB). Tata laksana pada pasien EB terutama adalah perawatan kulit serta pencegahan terbentuknya lepuh, perawatan luka dan pencegahan infeksi, serta mencegah terjadinya komplikasi. Selain itu status gizi juga penting untuk diperhatikan.

Secara umum, gangguan status gizi lebih sering ditemukan pada EB yang lebih berat, misalnya DEB resesif (RDEB) dan JEB. Masalah nutrisi dapat terjadi akibat berbagai hal, antara lain adalah karena hipermetabolisme/penggunaan nutrisi dalam jumlah besar akibat adanya luka terbuka dan infeksi pada kulit. Selain itu adanya kondisi yang menyebabkan asupan nutrisi berkurang, misalnya kelainan gigi, luka pada mulut yang nyeri, serta refluks atau striktur esofagus (penyempitan kerongkongan). Asupan nutrisi juga dapat berkurang pada pasien dengan deformitas tangan sehingga sulit untuk makan sendiri atau adanya depresi.

Malnutrisi merupakan kondisi yang patut diwaspadai karena dapat menyebabkan gagal tumbuh, keterlambatan pubertas, anemia, gangguan penyembuhan luka, imunodefisiensi, serta infeksi sekunder bakteri. Pemberian nutrisi pada pasien EB diharapkan dapat mempertahankan tumbuh kembang yang adekuat, menyediakan nutrisi yang dibutuhkan untuk penyembuhan luka, memperkuat sistem kekebalan tubuh, dan menyediakan energi bagi tubuh. Oleh karena itu, diet seimbang menjadi sangat penting sebagai sumber nutrisi untuk menjaga tubuh agar tetap sehat dan bugar. Nutrisi terdiri atas makronutrien yang terdiri atas protein, lemak, karbohidrat , serta mikronutrien misalnya vitamin dan mineral. Selain itu dibutuhkan pula makanan yang mengandung serat dan cairan yang cukup. Beberapa sumber makanan untuk nutrisi tersebut adalah sebagai berikut:

• Protein : daging, ikan, telur, produk susu, dan kacang-kacangan
• Lemak: mentega, margarin, minyak, daging berlemak, lemak ikan, telur, produk susu
• Karbohidrat: nasi, kentang, roti, pasta, sereal, makanan mengandung gula
• Vitamin dan mineral: daging, sayur, sereal, dan produk susu
•  Serat: sayur, kacang-kacangan, gandum, dan buah-buahan

Individu dengan EB memiliki kebutuhan kalori yang lebih tinggi dari seharusnya. Pada bayi, kebutuhan dapat meningkat setidaknya 10% daripada seharusnya. Kebutuhan kalori untuk anak-anak dan orang dewasa dengan EB dapat mencapai hingga 1,5 – 2 kali kebutuhan indivdu sehat. Disamping itu, kebutuhan protein pada bayi, anak-anak, maupun orang dewasa dengan EB dapat mencapai 2 atau 3 kali dari kebutuhan protein harian individu sehat. Susu atau ASI perlu terus diberikan. Tidak ada pantangan makanan pada EB kecuali memang terdapat alergi makanan. Untuk memenuhi kebutuhan nutrisi, makanan dapat diberikan dalam porsi kecil yang diberikan lebih sering. Makanan juga dapat diblender atau dihaluskan terlebih dahulu. Selain itu dapat diberikan calory boosting, yaitu penambahan sejumlah kecil makanan berkalori tinggi misalnya alpukat, mentega, keju, atau mayonais pada makanan atau sebagai kudapan. Akan tetapi perlu diingat bahwa kebutuhan nutrisi bersifat individual sehingga perlu disesuaikan untuk masing-masing individu dan dievaluasi secara teratur untuk memastikan bahwa jumlah nutrisi sudah sesuai.

Referensi:

1. Mellerio JE, Martinus AE, Has C. Epidermolysis Bullosa and Kindler syndrome. In: Hoeger P, Kinsler V, Yan A, eds. Harper’s Textbook of Pediatric Dermatology. 4th ed. Blackwell Publishing. 2020. p.922
2. Salera S, Tadini G, Rosetti D, Grassi FS, Marchisio P, Agostoni C, et.al. A nutrition-based approach to epidermolysis bullosa: Causes, assesments, requirements and management. Clin nutr 2019. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2019.02.023
3. Haynes L. Nutrition for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010; 28(2): 289-301
4.  Zidorio APC, Dutra ES, Leao DOD, Costa IMC. Nutritional aspects of children and adolescents with epidermolysis bullosa: literature review. An Bras Dermatol. 2015; 90(2): 217-23
5.  Vicente C. Nutrition management of children and adults with epidermolysis bullosa. 2018. In https://www.debra.org/sites/default/files/2019-12/2018%20DCC%20Nutrition.pdf